支气管扩张症的临床表现

（一）症状

　一部分患者支扩的起病可追查到童年曾有麻疹、百日咳或支气管肺炎的病史，以后常有反复发作的呼吸道感染；但多数患者询问不出特殊病史。早期轻度支扩可完全无症状，或仅有轻微咳嗽和少量咳痰症状；经过若干时间，由于支气管化脓性感染逐渐加重，病变范围逐渐扩大，乃出现咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血等典型的支扩症状。部分病例由于首先咯血而就诊，经X线胸片或肺高分辨率CT检查而发现本病；此类患者平时无慢性咳嗽、大量脓痰等症状，主要表现为反复咯血，故又称干性支扩；其病变多位于上叶支气管，引流较好，故不易感染，常见于结核后性支扩患者。

　1慢性咳嗽、咳大量脓痰

　一般多为阵发性，每日痰量可达l00-400ml，咳痰多在体位改变时，如起床及就寝时最多，因为支气管扩张感染后，管壁粘膜被破坏，丧失了清除分泌物的功能，引起分泌物的积滞，当体位改变时，分泌物接触到正常粘膜，引起刺激，出现咳嗽及咳大量脓痰。痰液呈**脓样，若有厌氧菌混合感染则有臭味。收集全l3痰液于玻璃瓶中，数小时后分层：上层为泡沫，下悬脓性成分，中层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。

　2反复咯血

　多数患者有反复咯血，血量不等，可为痰中带血或小量咯血，亦可表现为大咯血。其原因是支气管表层肉芽组织创面上的小血管或管壁内扩张的小血管破裂出血所致。而所谓干性支扩则以咯血为主要症状，平时有咳嗽，但咳痰不明显。

　3反复肺部感染

　其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。常由上呼吸道感染向下蔓延，支气管感染加重、引流不畅时，炎症扩展至病变支气管周围的肺组织所致。感染重时，出现发热、咳嗽加剧、痰量增多、胸闷、胸痛等症状。因扩张的支气管发生扭曲、变形，引流更差，常于同一肺段反复发生肺炎。由于长期反复感染，反复使用抗生素，使耐药菌的出现概率明显增高，例如耐药性铜绿假单孢菌就比较多见，给治疗带来困难。

　4慢性感染中毒症状反复继发感染可引起全身中毒症状，如发热、盗汗、食欲下降、消瘦、贫血等，（考试大网站整理）儿童可影响发育。

　（二）体征

　早期支扩可无异常体征。病变严重或继发感染，使支气管内有渗出物时，病变部位可听到固定而持久的局限性湿啰音，痰咳出后湿啰音仅可暂时减少或消失。若合并有肺炎时，则可有叩诊浊音和呼吸音减弱等肺炎体征。随着并发症如支气管肺炎、肺纤维化、胸膜增厚与肺气肿等的发生，可出现相应的体征。病程较长的支扩患者可有发绀、杵状指（趾）等体征，全身营养状况也较差。

典型症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寝时最多，。咳痰通畅时患者自感轻松；痰液引流不畅，则感胸闷、全身症状亦明显加重。痰液多呈黄绿色脓样。

治疗

1清除过多的分泌物

依病变区域不同进行体位引流，并配合雾化吸入。有条件的医院可通过纤维支气管镜行局部灌洗。

2抗感染

支气管扩张患者感染的病原菌多为革兰阴性杆菌，常见流感嗜血杆菌、肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌等，可针对这些病原菌选用抗生素，应尽量做痰液细菌培养和药敏实验，以指导治疗。伴有基础疾病（如纤毛不动症）者，可根据病情，长期使用抗生素治疗。

3提高免疫力

低丙球蛋白血症、IgG亚类缺乏者，可用丙种球蛋白治疗。

4手术治疗

病变部位肺不张长期不愈；病变部位不超过一叶或一侧者；反复感染药物治疗不易控制者。可考虑手术治疗。

1．发病机制：

支气管扩张的主要发因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞感染引起管腔粘膜的充血、水肿，使管腔狭小分泌物易阻塞管腔，导致引流不畅而加重感染；支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。故两者互相影响促使支气管扩张的发生和发展。先天生发育缺损及遗传因素引起的支气管扩张较少见。

多数患者在童年有麻疹百日咳或支气管肺炎迁延不愈的病史，以后常有呼吸道反复发作的感染。气管和主支气管扩张较少见，因为较大的支气管有完整的软骨环、呼吸道清除功能较好，且管径较大，肌层及弹力纤维也较厚，故不容易发生阻塞及支气管壁的严重破坏。肺段和亚段以下的小支气管管壁支架组织薄弱，管径小，容易发生痰液潴留和阻塞，而导致支气管扩张。

支气管扩张可分为先天性与继发性两种。先天性较少见，是由于先天性支气管发育不良，存在先天性缺陷或遗传性疾病，使肺的外周不能进一步发育，导致已发育支气管扩张，如支气管软骨发育不全(Williams-Camplen综合征)。有的病人支气管扩张在出生后发生，但也有先天异常的因素存在，如Kartagener综合征，患者除支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺囊性纤维化病变，它实际上属于纤毛无运动综合征(immotile cilia syndrome)的一个亚型。支气管扩张症也可见于Young综合征，该病特征为阻塞性精子缺乏，慢性鼻窦炎，反复肺部感染和支气管扩张。部分支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反复细菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更为重要。

继发性支气管扩张的主要发病因素是支气管和肺的反复感染、支气管阻塞以及支气管受到牵连，三种因素相互影响。儿童时期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或严重的肺部感染如肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝杆菌以及支原体感染，使支气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，黏液纤毛清除功能降低，削弱了管壁的支撑作用，吸气、咳嗽时管腔内压力增加，管腔扩张，而呼气时不能回缩，分泌物长期积存于管腔内，发展为支气管扩张;支气管肿瘤，支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄，异物吸入(吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒)、黏液嵌塞或管外原因(如肿大的淋巴结、肿瘤压迫)均可使支气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞，使远端引流不畅发生感染而引起支气管扩张;随病情进展，支气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及肺不张、胸腔内负压对病肺的牵引，产生对支气管牵拉，同时由于局部防御机制和清除功能降低，反复感染使支气管壁肌层萎缩，软骨破坏、张力下降，在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。

2．症状：

其典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。

慢性咳嗽伴大量脓性痰痰量与体位改变有关，如晨起或入夜卧床时咳嗽痰量增多，呼吸道感染急性发作时黄绿色脓痰明显增加，一日数百毫升，若有厌氧菌混合感染则有臭味。

咯血可反复发生程度不等，从小量痰血至大量咯血，咯血量与病情严重程度有时不一致支气管扩张咯血后一般无明显中毒症状。

若反复继发感染支气管引流不畅，痰不易咳出，可感到胸闷不适炎症扩展到病变周围的肺组织，出现高热、纳差盗汗、消瘦、贫血等症状。

慢性重症支气管扩张的肺功能严重障碍时劳动力明显减退，稍活动即有气急、紫绀伴有杵状指（趾）。

3．严重时可出现大咯血及呼吸衰竭。